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O que é a Linfangioleiomiomatose (LAM)?

Por janeiro 21, 2020 Nenhum comentário

A Linfangioleiomiomatose é uma doença rara dos pulmões que acomete principalmente  mulheres jovens. Mais conhecida como LAM, essa doença pode ocorrer de forma esporádica ou associada à esclerose tuberosa.

Estima-se que, no Brasil, cerca de 500 mulheres sejam portadoras da doença. Isso equivale a, aproximadamente, 5 a cada 1 milhão.

Por possuir sintomas parecidos com a de outras doenças pulmonares, como asma, bronquite e enfisema, a Linfangioleiomiomatose possui um diagnóstico difícil. Isso torna ainda mais importante procurar ajuda médica e a realização de todos os exames específicos.

Conheça abaixo mais sobre Linfangioleiomiomatose, incluindo suas causas, sintomas, forma de diagnóstico e alternativas de tratamento. Boa leitura!

O que é Linfangioleiomiomatose?

É uma doença de piora progressiva  que se caracteriza pelo aparecimento de:

  • Cistos pulmonares;
  • Pneumotórax recorrente;
  • Coleções pleurais quilosas;
  • Insuficiência respiratória progressiva.

Ela afeta basicamente mulheres que se encontram no período fértil. Isso porque acredita-se que a doença depende do hormônio feminino estrógeno para se desenvolver.

Considerada uma neoplasia de baixo grau, ela possui evolução variável. Algumas pacientes podem permanecer estáveis, sem ter sua qualidade de vida prejudicada. Enquanto outras apresentam piora progressiva dos sintomas e da função pulmonar.

Um dos principais problemas da Linfangioleiomiomatose é que, com o tempo, esses cistos se multiplicam. Isso pode acarretar na obstrução das vias aéreas e dos vasos sanguíneos. Prejudicando, com o tempo, a oxigenação do organismo.

Existem 2 tipos de LAM:

  1. LAM esporádica: É um tipo não-hereditário, não sendo transmitido aos filhos;
  2. LAM associada à esclerose tuberosa: De caráter hereditário, surge concomitantemente à esclerose tuberosa, uma doença genética que causa tumores benignos em órgãos diversos, incluindo pulmão. Esse é o único tipo que pode eventualmente acometer indivíduos do sexo masculino.

Quais as causas e os fatores de risco da Linfangioleiomiomatose?

A causa da LAM ainda é desconhecida. Porém, algumas pesquisas têm demonstrado que ela está associada a mutações nos genes TSC1 e TSC2. Esses mesmos genes estão vinculados às ocorrências de esclerose tuberosa.

O estrogênio também desempenha um papel importante na ocorrência de Linfangioleiomiomatose. Ainda que não seja considerada a causa direta, sabe-se que níveis muito elevados do hormônio podem acelerar o desenvolvimento da doença.

Neste cenário, estudos apresentam a gestação ou tratamentos para engravidar  como os principais fatores para o surgimento e piora dos sintomas da LAM. Não se sabe se as alterações hormonais levam à progressão e deterioração do quadro pulmonar ou se as mudanças ventilatórias e hemodinâmicas típicas desse período é que intensificam os sintomas.

De qualquer forma, parte das pacientes portadoras da doença que foram estudadas já havia engravidado ou encontrava-se em período gestacional.

O uso de exógenos de estrogênio também é considerado um fator de risco importante. Isso tem sido frequente em mulheres que se encontram na pós-menopausa ou que fizeram uso de anticoncepcionais orais ao longo da vida.

Entretanto, todas as causas e os fatores de risco ainda não foram comprovados. Porém, estão sendo frequentemente estudados, conforme o número de portadoras da doença vem aumentando.

Conheça os principais sintomas da doença

As mulheres afetadas geralmente apresentam falta de ar. Inicialmente, o sintoma surge após caminharem ou realizarem algum esforço, por exemplo. Com o tempo, porém, ele se torna frequente, dando a sensação de cansaço permanente.

Outro sintoma comum é o pneumotórax. Trata-se de um colapso do pulmão, geralmente causado pela entrada de ar na cavidade pleural. Estima-se que cerca de 2/3 das portadoras de LAM apresentam ao menos um episódio desse problema ao longo da vida.

Conforme a Linfangioleiomiomatose progride, a função pulmonar vai se deteriorando, podendo levar à insuficiência respiratória. Consequentemente, há ocorrência de lesões em outros órgãos, que passam a ter dificuldades para funcionar.

Os Angiomiolipomas, que são tumores benignos que surgem nos rins, costumam ser encontrados em até 50% dos pacientes portadores da LAM.

Outros sintomas que podem ocorrer são:

  • Dor no tórax;
  • Dor nas costas;
  • Tosse seca ou com expectoração de sangue;
  • Fadiga.

Geralmente, os sintomas de Linfangioleiomiomatose são confundidos com os de outras doenças pulmonares, como:

  1. Bronquite;
  2. Asma;
  3. Efisema;
  4. Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC).

Isso torna ainda mais importante procurar um médico ao notar esses sintomas e, assim, obter o diagnóstico preciso.

Como a Linfangioleiomiomatose pode ser diagnosticada?

Devido ao seu teor raro e às similaridades dos sintomas das doenças pulmonares, é comum que o médico realize o exame clínico e solicite uma radiografia do tórax. Porém, desta forma, dificilmente surgirão os indícios da LAM.

Logo, o diagnóstico da doença deve ser feito através da realização dos exames de tomografia computadorizada do tórax e biópsia do tecido pulmonar.

Inclusive, é importante que todas as pacientes jovens e não-fumantes, que estejam com falta de ar e estejam sem diagnóstico, façam a tomografia para avaliar as possibilidades de doenças mais raras. Entretanto, é válido lembrar que a tomografia, por ser um exame que usa radiação e contraste, não deve ser realizado sem necessidade.

Como é o tratamento da LAM?

Infelizmente, nenhum tratamento oferece a cura da Linfangioleiomiomatose. Entretanto, é possível estabilizar a doença, minimizar os sintomas e obter melhora na qualidade de vida.

Em alguns casos, a paciente somente precisa realizar o controle da doença e adotar um estilo de vida saudável. É recomendado, por exemplo, praticar exercícios físicos, mesmo que de intensidade leve, evitando atividades de mergulho – que exigem um trabalho pulmonar diferenciado.

Pode ser necessário o uso de broncodilatadores, que ajudam a respirar melhor, e de oxigênio suplementar, para os momentos em que a sensação de falta de ar é muito extrema.

Outros tratamentos que podem ser realizados são:

Reabilitação pulmonar

Trata-se de um conjunto de exercícios e intervenções que visa fortalecer as funções pulmonares. Ajuda a diminuir a falta de ar e a aumentar a tolerância aos exercícios, promovendo uma sensação de bem-estar.

Uso do medicamento sirolimo

Esse medicamento, utilizado por cerca de 30% das pacientes, vem demonstrando efeitos positivos, principalmente nas manifestações extrapulmonares. Estudos demonstram a redução do volume de angiomiolipomas renais e a resolução do quilotórax. 

Transplante pulmonar

Indicado nos casos avançados, consiste na retirada do órgão afetado, sendo substituído por outro saudável.

Apesar de não ter cura, a sobrevivência em LAM é de 70% em 10 anos. Variando conforme os cuidados que forem adotados para a contenção da doença.

Logo, ao sentir principalmente falta de ar, procure ajuda médica. Somente com o tratamento adequado é possível evitar que a doença piore e que seus sintomas prejudiquem a qualidade de vida. 

Ficou com alguma dúvida sobre a Linfangioleiomiomatose? Escreva nos comentários para que possamos esclarecer para você.

Clínica CDRA

Autor Clínica CDRA

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